近日，我院肝胆胰外科在小肠镜的配合下，成功救治了一名患有罕见病（隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎）的患者。患者李女士（化名）术后恢复良好，曾经命悬一线的她，现在恢复如常，顺利出院。

突发休克 生命体征不平稳

35岁的李女士从外地旅行回宁后，出现了发热、呕吐、晕厥症状，同时腹痛腹泻且黑色稀便，随即以感染性休克收入了我院EICU病房。

入院后，李女士生化检查显示二氧化碳、钙含量异常，凝血功能异常，而且血细胞分析显示血红蛋白量仅35g/L，一般正常人至少不低于115g/L，同时血小板计数42 x10^9/L 。考虑李女士酸中毒，呼碱、消化道出血、失血性休克、脓毒血症 、感染性休克、葡萄球菌感染性菌血症，立即予以抗炎、补液、输血治疗。

情况危急 救人刻不容缓

面对李女士的危重病情，虽然第一时间给予了大量输血治疗，循环也较之前稍微稳定了，但复查血色素、血小板却仍无明显改善，同时李女士仍然浑身乏力。EICU考虑李女士仍有活动性消化道大出血可能，于是立即请消化内科行胃镜检查，但未见明显出血点，考虑小肠出血的可能性大。EICU立即启动院内危重症患者救治流程，医务处立即组织消化内科、普外科、血液科、药学部、感染科、重症医学科等多学科会诊，共同协作对李女士进行救治。

据了解，李女士有“克罗恩病”病史，6年前行小肠部分切除术。目前病情危重复杂，预后差，如果不手术，患者将命悬一线，但手术麻醉风险极大，手术需要切除小肠，风险性高，术后并发症多，可能合并肠穿孔、肠出血、并发多脏器功能障碍、DIC、甚至随时出现呼吸心跳骤停。在如此危急的情况下，李女士及其家属出于对我院的信任，仍坚持在我院手术。

小肠镜配合手术 患者转危为安

普外科团队紧急为李女士进行手术。手术当天，逐层进腹后，发现肠腔大量积血，近端空肠扩张改变，小肠节段性狭窄改变，距离屈氏韧带1米处小肠可见原空肠侧侧吻合口，距离吻合口远端见两处类似“克罗恩病变”，空肠明显缩窄伴有肠梗阻表现，出血点极难寻找。同时上台的消化内科医生立即进行了小肠镜探查，确定病变小肠后，外科医生予以切除。此外，肠镜检查见原空肠吻合口处一小血管仍在持续性出血，间断缝合后，出血停止。

手术十分顺利，术后病理证实，患者所患为与“克罗恩病”极其相似的一种疾病——隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）。

什么是隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎？

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎是一种病因机制不明的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征主要为反复发作的小肠多发浅溃疡和肠腔硬化狭窄，伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等，病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。炎症指标表现正常或轻度增高，少数增高者与肠梗阻急性期的炎症反应相关，一般不累及结肠和胃，影像学结合小肠镜检查对该病诊断价值较高。目前国内外报道的病例数大约100例。

（肝胆胰外科    徐洁艳）